先天性耳蜗畸形是否可以植入人工耳蜗，主要取决于其类型以及患者耳聋的严重程度。
1、如果先天性耳蜗畸形类型是Ⅰ型分隔不全等，且有中、重度的感音神经性聋，则多为高频听力损失严重，但低频听力有不同程度的残存，此时医生会考虑为患者配戴合适助听器，以补偿其听力损失；如果患者有重度及极重度的感音神经性聋，当患者听阈达到85~90dB（分贝），且用助听器无法补偿时，医生会考虑植入人工耳蜗。
2、如果是比较严重的先天性耳蜗畸形，如米歇尔畸形，则不可以植入人工耳蜗。因为此类患者的耳蜗和前庭结构可能完全缺如，在临床上，医生一般会考虑为此类患者植入听觉脑干。