先天性耳蜗畸形就是胚胎在发育期间受到了病毒感染、遗传因素等影响后所导致的耳蜗发育畸形。
一、分类。先天性耳蜗畸形包括米歇尔畸形、耳蜗未发育、共同腔畸形、耳蜗发育不全、Ⅰ型分隔不全（IP-Ⅰ）、Ⅱ型分隔不全（IP-Ⅱ）等类型。
二、病因。
- 1、先天性因素：部分先天性耳蜗畸形患者可能存在相关家族史，临床上，对于此种患者，医生会进行染色体及基因检查，以确定其遗传特征。
- 2、后天性因素：通常情况下，人的听觉系统会在胚胎的3~12周左右发育，其中最关键的时期，就是4~8周。如果孕妇在怀孕4~8周左右，被风疹病毒等感染，服用了致畸的药物（如反应停），或者受到了X线、微波、电磁辐射等的伤害，都可能影响听觉系统的发育，从而导致先天性耳蜗畸形的发生。
三、症状。
- 1、听力障碍：患者大多患有较严重的耳聋，多数患者在出生时即为重度聋或极重度聋。
- 2、耳鸣：一般比较少见。
- 3、脑脊液耳漏或脑脊液耳鼻漏：由于先天性耳蜗畸形患者的内耳和蛛网膜下腔之间、内耳和中耳之间可能有先天性瘘管存在，所以患者可能发生脑脊液耳漏或者脑脊液耳鼻漏。另外，在临床上，当医生为此种患者进行人工耳蜗植入手术时，还可能发生脑脊液井喷。
- 4、眩晕：当先天性耳蜗畸形伴有前庭畸形时，患者可有眩晕和（或）平衡失调等症状，但不多见。
四、治疗。
- 1、如果先天性耳蜗畸形类型是Ⅰ型分隔不全等，且有中、重度的感音神经性聋，则多为高频听力损失严重，但低频听力有不同程度的残存，此时医生会考虑为患者配戴合适助听器，以补偿其听力损失；如果患者有重度及极重度的感音神经性聋，当患者听阈达到85~90dB（分贝），且用助听器无法补偿时，医生会考虑植入人工耳蜗。
- 2、如果是比较严重的先天性耳蜗畸形，如米歇尔畸形，患者的耳蜗和前庭结构可能完全缺如，此时医生一般会考虑为患者植入听觉脑干。