先天性耳蜗畸形就是胚胎在发育期间受到了病毒感染、遗传因素等影响后所导致的耳蜗发育畸形，其可能是由于先天性因素或后天性因素造成的。
1、先天性因素。部分先天性耳蜗畸形患者可能存在相关家族史，临床上，对于此种患者，医生会进行染色体及基因检查，以确定其遗传特征。
2、后天性因素。通常情况下，人的听觉系统会在胚胎的3~12周左右发育，其中最关键的时期，就是4~8周。如果孕妇在怀孕4~8周左右，被风疹病毒等感染，服用了致畸的药物（如反应停），或者受到了X线、微波、电磁辐射等的伤害，都可能影响听觉系统的发育，从而导致先天性耳蜗畸形的发生。
如果儿童出现先天性耳蜗畸形，家长应及时带患儿到耳鼻喉科就诊，由医生进行相应的检查和治疗。