根据发病部位，可将耳朵畸形分为耳廓畸形、外耳道畸形、中耳畸形、内耳畸形、耳前瘘管等种类。
1、耳廓畸形：是第一、二鳃弓（即在胚胎发育的过程中，在胚体头部两侧出现的弓状隆起）发育畸形所致，可分为移位耳、隐耳、招风耳、猿耳、杯状耳、巨耳、副耳、小耳等类型。
2、外耳道畸形：是第一鳃沟（即相邻鳃弓之间的凹沟）发育障碍所致，较少单独出现，常与耳廓畸形及中耳畸形相伴。
3、中耳畸形：是第一咽囊（即原始咽部形成的与鳃沟相对应的囊状结构）发育障碍所致，以鼓室畸形及面神经鼓室部畸形较为多见。
4、内耳畸形：是胚胎发育早期由于遗传因素、病毒感染或药物等因素所致，可单独发生，亦可伴随中耳、外耳畸形，部分病例还伴有颜面器官、眼、口、齿畸形。
5、耳前瘘管：是第一、二鳃弓的耳廓原基在发育过程中融合不全的遗迹，主要表现为耳前皮肤上有一个小凹。