大前庭导水管综合征一般是指大前庭水管综合征,就是以前庭水管扩大为病理基础的先天性内耳畸形。
一、症状。
- 1、耳聋:主要为感音神经性耳聋,双耳受累较多见。耳聋可从出生后至青春期这一年龄段内任何时期开始发病,且发病突然或隐匿,听力下降呈进行性或波动性,听力受损以高频为主。
- 2、突发性耳聋:可能是感音神经性耳聋的开始,也可能是在原有感音神经性耳聋的基础上,突然出现听力明显下降,此种突发的耳聋是很多患儿就诊的原因。
- 3、眩晕:少数患者可能出现发作性眩晕或者平衡障碍、共济失调等症状。例如:在疾病的活跃期,患者可能出现眩晕、听力下降等症状,而在疾病的间歇期,患者可能没有眩晕的症状,且听力也会有所恢复。
二、诊断。
- 1、有以下症状的患者,应该考虑有大前庭水管综合征的可能:儿童时期开始发生不明原因的听力下降,听力学测试结果为感音神经性耳聋,且以高频听力下降为主;不明原因的感音神经性耳聋患者,听力有明显的的波动;儿童或青少年发生突发性耳聋,无论是否已患有感音神经性耳聋。
- 2、放射学检查:对于存在以上症状的患者,应该进行放射学检查,如颞骨CT检查。如果在颞骨CT上,发现在半规管总脚至前庭水管外口的1/2处,其直径大于等于1.5毫米,即可诊断为大前庭水管综合征。
三、治疗。
- 1、如果是早期的大前庭水管综合征,且没有波动性听力下降等阳性体征,则不需要治疗。但是,如果患者有突发性耳聋的表现,则可以在医生的指导下,口服糖皮质激素,如地塞米松等。
- 2、如果患者为成年人,则可以在医生的指导下,服用银杏叶提取物等药物,以起到改善微循环的作用。但是,如果患者为儿童,则不建议服用以上药物。
- 3、如果患者的眩晕症状很剧烈,则可以在医生的指导下,口服异丙嗪等药物,以起到对症治疗的作用。
- 4、如果患者的症状进入了平台期,只表现出神经性耳聋,则医生会根据患者听力损失的情况,为其配戴助听器或者植入人工耳蜗。


