多发性肾囊肿的病因与其分类有关。多发性肾囊肿是一个比较模糊的概念，临床上有两种类型，一种称为多囊肾或者遗传性多囊肾，另外一种就是普通的多发性肾囊肿，即单纯囊肿但多个。
1、多囊肾是一种常染色体显性遗传病，基因外显率极高，也就是说只要存在致病基因，100%会发病，患者子女遗传该疾病的几率均为50%。
2、普通的多发性肾囊肿是指单侧肾脏存在两个以上的囊肿，或者双侧肾脏都存在囊肿。其病因可能是由于肾脏的肾小管结构发生了变化，使原本可以从肾小管排出去的囊液或者原尿被堵住了，从而引起肾囊肿，至于堵塞原因目前尚不清楚。