肾错构瘤是一种良性肿瘤，生长缓慢，其临床表现与肿瘤的大小、有无破裂出血有关。
1、瘤体较小时，患者一般无明显症状。多数患者是在常规体检或者在医院检查其他疾病的时候，偶然发现。
2、随着肿瘤体积增大，逐渐压迫周围组织器官，患者可能出现腹部疼痛等不适。部分患者由于错构瘤体积较大，还可在腹部触及巨大肿块。
3、由于肾错构瘤瘤体内存在厚薄不均、发育不成熟的血管团，血管壁也缺乏弹性，若未能及时治疗，随着瘤体生长、血供增多，则容易形成迂曲扩张的动脉瘤，位于肾皮质者居多，并且有向外生长的倾向，故在轻微外力下，瘤体容易破裂引起肾周或腹膜后的出血，严重者可能会出现休克甚至死亡。