肾错构瘤的治疗，根据患者病情的不同，可采用保守治疗或者手术治疗。
1、由于肾错构瘤是一种良性肿瘤，若肿瘤体积较小（＜4cm），且患者无明显症状，一般无须特殊治疗。但是，需遵医嘱进行长期随访，定期行影像学检查（一般为半年），以监测肿瘤的增长情况。
2、对于肾错构瘤伴结节性硬化症的患者，如果没有明显症状，满足一定条件时，可以考虑药物治疗，比如依维莫司等。需注意的是，在治疗过程中要严密监测和控制药物不良反应。
3、对于体积持续增大、体积过大的肾错构瘤，医生可能会建议进行手术治疗，以消除症状，防止瘤体破裂出血。因为肾错构瘤是良性肿瘤，一般首选保留肾单位的手术来进行治疗，可以在腹腔镜下或者机器人下完成，也可以进行开放手术。该手术在完整去除病灶的同时，可以尽可能多的保留正常肾脏组织，以最大限度地保护肾功能。
4、当肾错构瘤发生破裂出血时，属于急症，必要时需急诊行血管介入栓塞治疗。若治疗效果不佳，可能需要将肾脏切除。
