原发性胆汁性肝硬化早期，患者大多无明显临床症状，部分患者可逐渐出现乏力、皮肤瘙痒、胆汁淤积相关症状以及眼睑黄色瘤。随着疾病进展，患者可出现肝硬化相关表现和并发症。
一、乏力。乏力可发生于原发性胆汁性肝硬化的任何阶段，患者可表现为倦怠、嗜睡、社会活动兴趣缺乏等。
二、皮肤瘙痒。表现为局部或全身痒，通常在晚间卧床后较重，或者因接触羊毛、其他纤维制品、热而加重。
三、胆汁淤积相关症状。
- 1、黄疸：由于胆汁淤积，总胆红素升高，患者可出现黄疸，表现为皮肤发黄、巩膜发黄和小便发黄。
- 2、脂肪泻：粪便呈油脂状或泡沫状，色淡、量多，多具有恶臭，大便次数从数次到十余次不等。
- 3、脂溶性维生素吸收障碍：不同的维生素吸收障碍，其症状不同。例如，维生素A缺乏，可出现皮肤粗糙、色素沉着、夜盲症；维生素D缺乏，可出现骨质疏松、骨软化症；维生素K缺乏，可出现出血倾向。
四、眼睑黄色瘤：即出现于眼睑内侧的橘黄色斑块，与皮下胆固醇沉积有关。
五、肝硬化相关症状。早期肝硬化，患者可出现食欲减退、恶心、腹泻、消瘦等症状。疾病后期，患者可能会出现腹水、食管胃底静脉曲张破裂出血、肝性脑病等并发症，表现为腹胀、腹部膨隆、呕血、黑便、性格改变、行为异常、扑翼样震颤等。