先天性白内障病因比较复杂，可能和遗传因素、环境因素等有关，还有部分原因不明。
一、遗传因素。约一半先天性白内障可能和遗传有关，其遗传方式包括常染色体显性遗传（AD）、常染色体隐性遗传（AR）和X连锁隐性遗传（XR），其中以AD型最多见。
二、环境因素。
- 1、妊娠期早期子宫内感染，如风疹、水痘、麻疹、带状疱疹、单纯疱疹、巨细胞病毒等感染。由于早期妊娠晶状体囊膜尚未发育完全，感染可严重影响晶状体上皮细胞生长发育，同时有营养和生物化学的改变、晶状体的代谢紊乱，从而引起晶状体混浊，导致先天性白内障。
- 2、妊娠期营养不良、服用某些药物（大剂量四环素、激素等）、妊娠期患系统性疾病（心脏病、糖尿病、肾炎、甲亢等）等，均可造成胎儿的晶状体混浊，导致先天性白内障。
- 3、胎儿出生前3个月发育障碍，如体重过低等，也可导致晶状体混浊，引起先天性白内障。
三、原因不明。部分先天性白内障的病因不明，无遗传因素、无怀孕期间的不良影响，一般比较少见。