红斑角化病最典型的表现是：出生后不久出现皮肤对称性红色斑片或斑块，伴有少量白色鳞屑。不同类型的红斑角化病可能会有不同表现。

1、掌跖角化症患者会出现手掌和脚底皮肤的增厚。

2、部分红斑角化病患者会出现明显瘙痒和出汗减少，剧烈运动后会出现灼热感或瘙痒感。

3、部分红斑角化病患者的红斑可在短时间内迅速潮红、扩展，并改变形状和发病部位等。

4、部分红斑角化病患者会在眼周、口周、肛周等腔口周围，出现典型的红斑和脱屑。

5、部分红斑角化病患者的皮损在成年后会自发性消退。

6、少数比较罕见的红斑角化病患者可能合并皮肤以外系统的受累，如ELOVL4基因突变会累及神经系统，导致共济失调或走路不稳等神经系统症状。