家族性慢性良性天疱疮是由于基因突变导致，致病基因位于3q21-22，与编码钙离子泵的基因ATP2C1相关。其发病机制，可能是因ATP2C1发生突变，引起表皮角质形成细胞出现钙超载，进而使大量角质形成细胞在外界因素刺激下，容易被诱发出凋亡反应，出现突然死亡，从而导致水疱和糜烂等皮肤损害发生。
家族性慢性良性天疱疮是一种常染色体显性遗传病，如果父母中有一方患病，其子女就有50%概率会遗传本病。本病常以间擦部位皮肤反复出现红斑、水疱、糜烂、瘙痒等为主要临床特征，损害主要累及颈项部、腋窝以及腹股沟，也可见于肛周、乳房、脑窝、躯干等处，病变可累及一处或多处，也可泛发全身，少数累及黏膜。
由于家族性慢性良性天疱疮因基因突变导致，所以目前无法根治，但仍建议患者及时去正规医院皮肤科就诊，并在专业医生指导下积极治疗，以获得较好治疗效果，改善病情，促进皮损消退。