纵隔子宫是由于先天性发育异常导致的，但其具体病因目前尚未完全明确。
子宫的胚胎发生来源于副中肾管，在胚胎发育的5～6周，双侧副中肾管中段与尾端融合，发育形成子宫和阴道的上段。约在胚胎发育的12周末，融合的双侧副中肾管中间的隔膜吸收、退化，形成正常的子宫腔。在这一发育过程中，由于某种原因，使副中肾管中间的隔膜不消失或消失不完全，就可形成程度不同的子宫纵隔。
纵隔子宫是最常见的子宫畸形，大多数患者一般没有明显的临床症状，部分患者可能会出现月经量过多、痛经等症状。本病会对生育期妇女的妊娠结局造成影响，可能会造成不孕、反复流产、早产、胎膜早破等。因此，通常建议纵隔子宫患者及时去正规医院的妇科就诊，并在专业医生指导下，积极进行手术治疗，恢复子宫的正常解剖形态和功能，从而改善患者的生殖预后。