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硬皮病的症状

左亚刚
左亚刚   主任医师   教授   博士生导师
皮肤科   副主任
国家重点专科
北京协和医院
顶级三甲医院

硬皮病按累及范围可分为局限性硬皮病和系统性硬皮病。硬皮病的类型不同,其症状也存在一定差异。

一、局限性硬皮病。该类型硬皮病主要累及皮肤,根据皮损可分为斑块状、线状、点滴状和泛发性。

  • 1、斑块状:起始时是一个或多个淡红或紫红色的水肿性斑状损害,常为椭圆形或不规则形状,硬币大小或更大;数周或数月后,可发展呈象牙白或黄白色中间凹陷的皮损,周围皮肤呈淡红或淡紫色晕,表面像皮革一样硬;随着病程发展,病变硬度减轻,出现瓷白色或淡褐色斑状萎缩,以躯干多见,成年人多见。
  • 2、线状:皮损常沿肢体或肋间带状分布,皮损变化跟斑状损害一样,但病情进展较快,可累及皮下组织、肌肉、筋膜,最终硬化并与下方组织粘连;当发生在面额部时,呈现局部凹陷,称为刀砍状硬皮病;儿童较多见。
  • 3、点滴状:皮损一般同绿豆大小,呈集簇性或线性分布的硬性斑点,为象牙白或珍珠母类似的颜色,表面光滑发亮,较少见。
  • 4、泛发性:表现为广泛性硬性斑块,可分布于全身各处,但面部很少受累,皮损常融合,伴有色素沉着或色素减退,也可伴有肌肉萎缩,但无系统受累,此型可转化为系统性硬皮病,很少能自然缓解。

二、系统性硬皮病。该类型硬皮病好发于女性,病变不仅侵犯皮肤,同时可累及内脏多器官。多数先有雷诺现象等前驱症状,之后出现皮肤损害;少部分直接为全身弥漫性硬化,皮肤、肌肉骨骼、消化道、肺部、心脏、肾脏等均可受累,并会出现相应症状。

  • 1、前驱症状:90%以上的患者首先出现雷诺现象,表现为遇冷后出现双手阵发性苍白、发冷、麻木,先变青紫,再变潮红;此外,患者发病前还可出现无规律的发热、食欲减退、关节痛、疲劳、体重减轻等症状。
  • 2、皮肤损害:皮肤改变是本病特征性损害,主要为皮肤紧硬,呈对称性发展,一般先从头面部开始,蔓延至躯干四肢,部分患者有毛细血管扩张。
  • 3、肌肉骨骼症状:肌肉受累表现为肌痛、肌无力和肌萎缩;骨关节受累可表现为关节肿痛、僵硬,甚至关节畸形。
  • 4、消化道症状:约70~90%的患者会出现消化道异常,食管受累最明显,表现为反酸、烧心、胸骨后痛,吞咽后有发噎感;此外,患者还可出现消化道出血、消化不良、便秘、腹泻、腹胀等症状。
  • 5、肺部症状:硬皮病患者可出现各种肺部病变,如肺间质纤维化、肺动脉高压、肺泡炎和胸腔积液等。多数患者发病隐匿,早期症状不明显,渐进性出现劳力性呼吸困难、活动后气短、干咳等。也有少数患者进展迅速,预后较差。肺部病变是主要死亡原因之一。
  • 6、心脏症状:病变早期常无症状,经系统检查后可发现多种心脏病变。常表现为气短、胸闷、心悸、心前区疼痛、心律失常等。
  • 7、肾脏症状:早期肾脏症状不明显,肾小管受累为主,患者可有肾小管病变导致的夜间多尿和低钾血症,出现乏力,甚至发作性软瘫等;晚期可出现肾功能衰竭。当患者在此基础上突然出现急进性恶性高血压和(或)急性肾衰竭时,可表现为硬皮病肾危象,死亡率极高。
  • 8、其他症状:硬皮病还可能引起周围神经炎、甲状腺功能异常、性功能减退等。

发布时间:2025-11-28
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国家中医药管理局名词术语规范推广项目办公室