硬皮病根据累及范围可分为局限性硬皮病和系统性硬皮病两大类。
一、局限性硬皮病。该类型的病变主要累及皮肤,一般不出现肺、肾、心等内脏受累的情况,依据皮损特点,还可分为斑块状、线状、点滴状和泛发性等。
- 1、斑块状:起始时是一个或多个淡红或紫红色的水肿性斑状损害,常为椭圆形或不规则形状,硬币大小或更大;数周或数月后,皮损逐渐扩大而中央逐渐稍凹陷,呈象牙白或黄白色,皮损周围绕以淡红或淡紫色晕,表面像皮革一样硬;随着病程发展,病变硬度可减轻,出现瓷白色或淡褐色斑状萎缩,以躯干多见。
- 2、线状:皮损常沿单侧肢体或肋间神经呈线状分布,皮损变化跟斑状损害一样,但病情进展较快,可累及皮下组织、肌肉、筋膜,最终硬化并与下方组织粘连;当皮损发生在面额部时,呈现局部凹陷,称为刀砍状硬皮病。
- 3、点滴状:皮损一般同绿豆大小,呈集簇性或线性分布的硬性斑点,为象牙白或珍珠母类似的颜色,表面光滑发亮,较少见。
- 4、泛发性:表现为广泛性硬性斑块,可分布于全身各处,但面部很少受累,皮损常融合,伴有色素沉着或色素减退,也可伴有肌肉萎缩,但无系统受累,此型可转化为系统性硬皮病,很少能自然缓解。
二、系统性硬皮病。该类型又称系统性硬化症,病变不仅侵犯皮肤,同时可累及肺、肾、心等多个内脏器官,病情通常较重,临床上又可分为肢端型和弥漫型两型。
- 1、肢端型:约占系统性硬皮病的95%,多先有雷诺现象,表现为遇冷后出现双手阵发性苍白、发冷、麻木,先变青紫,再变潮红。之后自手、面部开始发生皮肤硬化,病程进展缓慢。
- 2、弥漫型:仅占系统性硬皮病的5%,无雷诺现象和肢端硬化,开始即为全身弥漫性硬化,疾病进展较快,多在两年内发生全身皮肤和内脏广泛硬化,预后较差。