硬皮病是一种以皮肤局部或广泛变硬和内脏进行性硬化为特征的结缔组织病。
1、好发人群:本病好发于20~50岁人群,女性多见,女性发病率约为男性的3倍。
2、分类:本病按累及范围可分为局限性硬皮病和系统性硬皮病。其中,局限性硬皮病根据皮损可分为点滴状、斑块状、线状和泛发性;系统性硬皮病可分为肢端型和弥漫型。
3、病因:本病病因尚不明确,遗传、免疫、感染、化学物质等因素可能会与本病发生有关。
4、症状:本病临床表现多样,不同类型的表现有一定差异。局限性硬皮病主要为皮肤的损害,如皮肤硬化、萎缩等症状;系统性硬皮病除引起皮肤损害外,还可引起多系统的病变,表现为雷诺现象、假面具脸、关节肿痛、吞咽困难和呼吸困难等症状。
5、治疗:本病的治疗以改善病情、挽救受累器官的功能为主,旨在增加存活率、减少致残率和并发症,治疗方法包括日常护理、药物治疗、手术治疗等。其中药物治疗为相对主要的治疗方法,常用药物包括糖皮质激素、免疫抑制剂、血管扩张剂等。
6、预后:本病的预后通常与病情有关,如果病变仅限于皮肤,没有内脏受累,则预后较好。若病变累及内脏,则影响预后,严重时还可能导致死亡,其中心力衰竭、肾衰竭、肺纤维化是患者死亡的主要原因。


