皮肌炎是一种主要累及皮肤和肌肉的自身免疫性疾病，也可累及多个内脏器官。主要症状为特有的皮肤损害和肌肉无力，治疗以激素和免疫抑制剂为主，其他治疗方法为辅，预后较好，多数患者可缓解症状，较少复发。
一、病因。
- 皮肌炎的病因尚不明确，可能和自身免疫、遗传因素、感染、恶性肿瘤及药物因素等有关。
二、症状。
- 1、皮肤损害：特征性的皮肤病变为眼睑紫红色斑、Gottron丘疹和皮肤异色症。眼睑的水肿性紫红色斑还可出现在脸颊、鼻梁、颈部、前胸和肩背部，被称为披肩征。Gottron丘疹指的是手部关节在手背一侧的扁平紫红色丘疹，表面覆有鳞屑。皮肤异色症是指在颜面、颈部、前胸皮肤出现色素沉着或脱失，其中鲜红或棕红色改变被称为“恶性红斑”，提示体内并发恶性肿瘤。
- 2、肌肉无力：表现为对称发作的肌无力，最常见于靠近躯干、肩膀的手臂肌肉，还伴有肌肉疼痛和压痛。若累及颈部和咽喉部肌肉，会出现吞咽困难、声音嘶哑等症状。
- 3、其他症状：累及肺部可导致间质性肺炎、胸膜炎，具体表现为胸闷、气短、咳嗽、咳痰、呼吸困难和紫绀等。累及心脏可导致心律不齐，严重者可出现心力衰竭。心肺受累是影响预后的重要因素。
三、治疗。
- 1、激素：糖皮质激素是治疗皮肌炎的首选药，一般为醋酸泼尼松片口服，症状严重者服用大剂量甲泼尼龙片或注射甲泼尼龙琥珀酸钠冲击治疗。
- 2、免疫抑制剂：如果糖皮质激素治疗无效，或出现严重副作用，或对糖皮质激素存在禁忌证，患者也可以使用免疫抑制剂进行治疗，常用药物有甲氨蝶呤片、硫唑嘌呤片等。
- 3、其他疗法：对于复发性和难治性患者，可使用静脉免疫球蛋白注射，生物制剂（如抗肿瘤坏死因子抗体、抗 B 细胞抗体），血浆置换等方法，均有一定疗效。
尽管皮肌炎不能被彻底治愈，但经长期正规治疗后，多数患者可在2~3年内逐渐恢复正常状态，病情得到控制。但也有少数患者反复发作，最终病变累及肺部、心脏等器官，死于肺炎、心肌炎、恶性肿瘤等并发症。