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多囊肾能活多久

李学松
李学松   主任医师   教授   博士生导师
泌尿外科   副主任
国家重点专科
北京大学第一医院
顶级三甲医院

多囊肾能活多久,与多囊肾的具体类型有关。多囊肾是一种先天性遗传性疾病,可以分为婴儿型多囊肾和成人型多囊肾两种类型。

1、婴儿型多囊肾:为常染色体隐性遗传性多囊肾,其突变基因主要为PKHD1,除多囊肾外,患者常伴有肝、脾、胰腺脓肿。该病病情进展快,多于婴儿期发病,少部分患儿的发病期会推迟至儿童或青少年。发病后,婴儿型患者一般于出生后几月内死于尿毒症;儿童期患者可有肾或肝功能不全的表现,多早期夭折。

2、成人型多囊肾:为常染色体显性遗传型多囊肾,突变基因主要有PKD1和PKD2。该病病情进展相对缓慢,患者大多至40岁左右オ出现症状,主要表现为疼痛、腹部肿块、肾功能损害。若伴发结石或尿路感染,患者可出现血尿、脓尿、发热、肾区疼痛等相应症状。约1/3的患者有肝囊肿,但无肝功能变化。随着病情的进一步进展,患者可出现尿毒症、高血压等多种并发症,其中约50%的患者会在60岁前进入终未期肾病阶段,且预后一般较差。尽管不同患者的存活时间存在较大差异,从症状出现算起,患者的平均存活时间也仅为10年左右。

需要注意的是,无论时间早晚,多囊肾患者的病情都会进入终未期肾病阶段,这会严重缩短患者的生存周期。因此,多囊肾患者应及时去泌尿外科就诊,通过分子遗传学诊断、超声检查、CT检查等检查明确诊断,并积极接受对症治疗,以延缓囊肿生长和肾功能恶化;当病情进展到终未期肾病阶段时,患者可通过血液透析或肾脏移植缓解症状,延长生存周期。

发布时间:2024-11-30 14:21
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