蚕豆病是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症的旧称,肝肿大多见于慢性患者,主要是由于慢性溶血性贫血所引起的。
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症是由G-6-PD遗传缺陷所致的溶血性疾病,目前根据溶血诱因和临床表现分为慢性溶血性贫血、蚕豆病、新生儿黄疸、药物性溶血和感染性溶血5种类型。其中,慢性溶血性贫血患者以慢性血管外溶血为主,由于长期存在血管外溶血,可导致胆红素在肝内沉积以及肝脏造血功能代偿性增加,所以约1/3患者会出现肝脾肿大表现;而新生儿黄疸、药物性溶血等其余4型,均为急性血管内溶血,一般不会出现肝脾肿大。
综上,G-6-PD缺乏症患者如果出现肝脾肿大,多提示为慢性溶血性贫血,患者应前往正规医院血液内科、小儿科,完善G-6-PD活性测定、血常规、血生化等检查,由专业医生制定合适的治疗方案。