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什么是类天疱疮

晋红中
晋红中   主任医师   教授   博士生导师
皮肤科   主任
国家重点专科
北京协和医院
顶级三甲医院

类天疱疮是一种以皮肤黏膜的厚壁张力性大疱为特征的免疫性疾病,因皮损类似于天疱疮而得名,主要包括大疱性类天疱疮和瘢痕性类天疱疮两大类型。

一、病因。

  • 类天疱疮的病因尚不十分清楚,可能与呋塞米、氟尿嘧啶等药物或紫外线照射引起表皮基底膜发生抗原性改变有关,也可能与自身细胞衰老后产生BP180等抗原,攻击表皮基底膜成分并产生相应抗体,诱发一系列炎症反应有关。

二、临床表现。

  • 类天疱疮多发生于60岁以上的老年人,且发病率随着年龄的增长而逐渐增高,具体表现因疾病类型而有所差异。
  • 1、大疱性类天疱疮多发生于四肢屈侧、胸腹等处,患者往往会先出现皮肤瘙痒和非特异性皮疹(比如湿疹样、荨麻疹样皮损),然后在红斑或正常皮肤上出现紧张性大疱,一般为绿豆至蚕豆、鸡蛋大小,疱壁不易破。水疱愈合后有色素沉着,但不留瘢痕。
  • 2、瘢痕性类天疱疮多发生于口腔黏膜、眼结膜等部位,患者往往会先出现弥散性红斑或眼睛红肿、干燥等症状,然后出现水疱,破溃后形成糜烂面,愈合后可形成瘢痕,造成黏膜粘连。

三、治疗方法。

  • 患者应在医生的指导下,可根据病情严重程度和有无合并症等,选择合适的治疗方法,以达到抑制水疱形成、缓解瘙痒、促进糜烂愈合、防止瘢痕形成的目的。
  • 1、外用药物:大疱性类天疱疮患者可在局部涂抹醋酸泼尼松乳膏、复方醋酸地塞米松乳膏等强效糖皮质激素制剂;瘢痕性类天疱疮患者可使用妥布霉素地塞米松滴眼液等糖皮质激素制剂,来防止纤维性粘连,还可应用复方氯己定含漱液、聚维酮碘含漱液等,来减轻口腔炎症,缓解疼痛。
  • 2、系统用药:患者可遵医嘱应用盐酸米诺环素片、烟酰胺注射液等,来减轻炎症反应;应用醋酸泼尼松片、地塞米松磷酸钠注射液等糖皮质激素,来抑制免疫反应。免疫抑制剂:对于病情较重或糖皮质激素效果不理想的患者,可联合应用甲氨蝶呤注射液等免疫抑制剂。

需要提醒的是,类天疱疮是一种严重的皮肤疾病,容易反复发作。因此,患者应及时前往皮肤科进行诊治,并做好日常护理工作,比如穿着柔软的衣物、避免劳累以及加强营养等。

发布时间:2025-06-11
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国家中医药管理局名词术语规范推广项目办公室