皮肌炎的确切病因目前尚不明确，可能与自身免疫、遗传、感染、恶性肿瘤、药物等因素有关。
1、自身免疫：皮肌炎的发病可能与自身免疫有关，如果自身免疫系统出现紊乱，则可把皮肤和肌肉作为异己进行攻击，从而导致皮肤和肌肉出现炎症，罹患皮肌炎。
2、遗传因素：临床发现多数皮肌炎患者有家族遗传倾向，如果父母患有皮肌炎，其子代患病的几率增加。
3、感染因素：在儿童患者当中，多数会有上呼吸道感染的病史，部分发病可能与EB病毒感染有关。
4、恶性肿瘤：特别是在老年人中，常见于某些恶性肿瘤，比如鼻咽癌、乳腺癌、卵巢癌、肺癌等。
5、药物因素：比如青酶胺、氯喹、硫唑嘌呤、西咪替丁等，均可能诱发皮肌炎。
对于皮肌炎患者，医生通常会从以上几个方面进行检查或者是询问病史，对于未发现病因者，需要定期随访，特别是寻找一些潜在的肿瘤。皮肌炎患者需要积极配合医生治疗，以控制病情、降低并发症的发生风险，临床上，以应用糖皮质激素、免疫抑制剂治疗为主，病情严重者，可静脉注射免疫球蛋白。