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什么是性连锁鱼鳞病

左亚刚
左亚刚   主任医师   教授   博士生导师
皮肤科   副主任
国家重点专科
北京协和医院
顶级三甲医院

性连锁鱼鳞病是一种常见的遗传性鱼鳞病,属于单基因遗传的X连锁隐性遗传性疾病,主要因X染色体上的STS(类固醇硫酸酯酶)基因缺失或者点突变导致。由于男性的性染色体为XY,女性为XX,所以本病多见于男性,患病率约为1/2000,女性常为致病基因携带者。

通常在出生第一年发病,主要表现为皮肤出现黑褐色或者污褐色的大片状鳞屑,好发于四肢、躯干、面部、耳后等,病情常在干燥寒冷的环境或季节加重,在温暖潮湿的环境或季节减轻。此外,患者可合并隐睾、角膜点状浑浊等病变。

本病皮损不会随着年龄的增长而自行缓解,建议在专业皮肤科医生指导下积极进行治疗,以外用药物治疗为主,常用药物有复方乳酸乳膏、维A酸乳膏等,有助于去除鳞屑,缓解症状。此外,日常要注意皮肤保湿,避免强行剥离鳞屑,以免造成皮肤破损。

发布时间:2024-06-21 18:03
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