色素失禁症是由于X染色体基因突变所导致的多系统疾病，虽然尚无法根治，但应在多学科诊疗下，采取积极治疗，以改善患者预后，提高生活质量。
1、皮肤损害的治疗：皮疹具有自行消退趋势，不会危害健康，可无需特殊处理。对于水疱期、疣状增生期，皮损较重时，可给予炉甘石洗剂、醋酸地塞米松乳膏、他克莫司软膏等药物进行对症处理，促使炎症消退，促进愈合。
2、眼部损害的治疗：色素失禁症眼部损害发生率较高，并可在早期迅速发展为永久性视力障碍，故应积极监测，及早治疗。目前，对于视网膜病变等眼部损害，可采取激光、冷冻、玻璃体腔内药物注射以及玻璃体切割手术等方式进行治疗。
3、神经系统损害的治疗：神经系统损害以癫痫发作最为常见，故早期应积极进行抗癫痫治疗，同时应用糖皮质激素（如甲泼尼龙、泼尼松）治疗，可以改善神经系统预后。出现运动发育障碍、智力缺陷等神经后遗症者，应尽早开展运动功能训练、言语疗法、作业治疗等康复治疗。
4、口腔损害的治疗：色素失禁症可导致牙齿发育不全、牙冠形态异常、牙齿咬合不正、腭裂等牙齿及口腔颌面部异常，需由口腔科专家进行早期评估，根据情况采取佩戴临时牙套、牙冠成形术、口腔正畸、义齿种植等综合治疗。
需要提醒的是，色素失禁症虽然以皮肤损害为特征，但本病可导致眼部、神经系统、口腔等皮肤外受累，且严重影响患者生活质量及预后，故应积极前往正规医院就诊，由皮肤科、眼科、神经内科、口腔科等多学科参与诊疗，方能获得理想的治疗效果，改善预后。