着色性干皮病目前缺乏有效的治疗手段，只能通过日常护理、药物治疗等方式缓解症状。
1、日常护理：着色性干皮病患者遇到轻微日光照射，即可发生晒伤，因此要做好日常防晒措施，选择适当的外出时间，尽量在早、晚等时间外出，避免正午等阳光强烈的时间段外出。外出时尽量穿长袖衣物，可以使用遮阳伞、遮阳帽等避免阳光照射，还可以使用防晒霜进行防晒。
2、药物治疗：口服维生素A可明显缓解皮肤发干发红、色斑等症状，最好选用维生素A片等单纯的维生素A制剂。烟酰胺片可有效改善皮肤干燥的状态，但应在医生的指导下使用，以避免过量。
需要注意的是，着色性干皮病患者体内缺乏核酸内切酶，发生恶性肿瘤的风险更高。遵医嘱进行治疗，不仅可以缓解症状、提高生活质量，还能延缓肿瘤发生。建议患者定期到皮肤科就诊，由专业医生对其全身皮肤进行体检，以早期发现可能已经癌变的皮肤组织。一旦发现基底细胞癌、鳞状细胞癌或黑色素瘤等皮肤恶性肿瘤的相关表现，应该尽早切除，以免造成不良影响。
