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什么是皮肤型红斑狼疮

晋红中
晋红中   主任医师   教授   博士生导师
皮肤科   主任
国家重点专科
北京协和医院
顶级三甲医院

皮肤型红斑狼疮是红斑狼疮的一种类型,属于一种自身免疫性疾病,其发生主要与遗传、环境、激素水平、感染病史等因素有关。根据病程和症状表现,本病主要可分为急性、亚急性、慢性三大类。患有本病的患者,通常需要及时就医,并在专科医生指导下采取一般治疗、局部或系统用药等方法进行治疗。

一、病因。

  • 1、遗传因素:目前研究表明,皮肤型红斑狼疮不是遗传性疾病,但其具有明显的遗传易感性,很多患者具有家族史。即双亲中有一人患病,其子女患病的概率会明显增加。
  • 2、环境因素:研究证实,皮肤型红斑狼疮是一种光敏性疾病,因此环境中的日光照射,可能会诱发或加重本病的发生。
  • 3、激素水平:皮肤型红斑狼疮多见于育龄期妇女,因此通常认为雌激素水平在本病的发生过程中发挥着一定作用,但其作用机制目前尚未明确。
  • 4、感染病史:某些病毒等病原体感染以后,可能会导致机体免疫功能异常,从而导致免疫系统会错误地攻击自身组织,从而造成皮肤等器官发生损害,进而导致皮肤型红斑狼疮。
  • 5、其他:经常作息不规律、压力过大可能会影响激素水平,进而增加皮肤型红斑狼疮的发生风险。使用某些药物、接触某些化学物质,可能会影响机体免疫功能,进而诱发皮肤型红斑狼疮。

二、分型及临床表现。

  • 1、急性皮肤型红斑狼疮(ACLE):根据皮肤损害(皮损)表现,可分为局限性和泛发性。局限性ACLE主要表现为位于面颊部、鼻背部的融合性水肿性红斑;泛发性 ACLE主要表现为全身对称分布的融合性斑疹、丘疹,可发生于身体的任何部位,主要累及日晒部位。由于ACLE与系统性红斑狼疮密切相关,部分患者可出现全身多器官或组织损伤。
  • 2、亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE):其病变部位主要位于颈部、肩部、手臂等日光照射的皮肤区域。根据皮损表现,可进一步分为丘疹鳞屑型和环形红斑型。丘疹鳞屑型SCLE,与银屑病的皮损类似,主要表现为在光照部位出现大小不一的红斑、斑块或丘疹,上覆盖有较薄的没有黏着性的鳞屑;而环形红斑型SCLE,主要表现为轻度隆起的水肿性红斑,为环形、多环形或弧形。其中丘疹鳞屑型患者还可能出现关节及肾脏损害。
  • 3、慢性皮肤型红斑狼疮(CCLE):其病程较长,可反复发作。根据皮损表现,可分为盘状红斑狼疮、疣状红斑狼疮、肿胀性红斑狼疮、深在性红斑狼疮、冻疮样红斑狼疮和Blaschko线状狼疮等。以盘状红斑狼疮最为常见,典型表现为在头面、耳等部位出现境界清楚的盘状红斑、斑块,表面覆盖鳞屑,剥离鳞屑后,局部皮肤可伴色素减退、色素沉着、瘢痕形成,以及毛发脱落等症状。如病变累及躯干、四肢时,称为播散性盘状红斑狼疮,可能会引起关节肌肉疼痛。

三、治疗。

  • 1、一般治疗:患者应避免日光照射、注意防晒、主动调节情绪、保持规律作息和营养均衡、积极预防感染、避免妊娠或使用含有雌激素的药物等,有利于控制病情、提高临床治疗效果,并能减少疾病的复发和加重。
  • 2、局部药物治疗:对于皮损局限程度较轻者,可遵医嘱根据部位使用糖皮质激素外用,如皮损在皮肤薄嫩处,可选用地塞米松软膏或糠酸莫米松乳膏;如在肥厚处,则可选用卤米松乳膏。同时,对于ACLE及SCLE,可以局部使用他克莫司软膏和吡美莫司乳膏等钙调磷酸酯酶抑制剂进行治疗;对于角化明显者,可局部使用他扎罗汀凝胶和维A酸乳膏等维A酸类制剂。
  • 3、口服药物治疗:对于病情较重者,可遵医嘱使用抗疟类药物、糖皮质激素、沙利度胺、维A酸类制剂、免疫抑制剂等药物进行治疗。常用药物包括羟氯喹、氯喹、泼尼松、沙利度胺、异维A酸、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环磷酰胺、吗替麦考酚酯(霉酚酸酯)等。
  • 4、其他:除上述药物外,氨苯砜、雷公藤总苷,以及静脉注射用人免疫球蛋白、利妥昔单抗、贝利单抗等药物也可用于本病治疗。

值得注意的是,皮肤型红斑狼疮经积极治疗,其皮损多能消退,部分患者可遗留有瘢痕、色素沉着、毛发脱落等,少数患者可能会由于治疗不当或病情严重而出现复发或进展为系统性红斑狼疮。因此,建议皮肤出现异常改变的患者,及时到正规医院的皮肤科就诊,完善专科查体、血尿常规、肝肾功能、红细胞沉降率、抗核抗体谱、影像学检查等,由专科医生明确诊断及分型,并遵医嘱进行针对性治疗及生活方式调理。

发布时间:2025-06-11
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国家中医药管理局名词术语规范推广项目办公室