由于皮肌炎的病因尚不十分清楚，因此暂无有效的绝对预防措施，其在预防上存在一定的困难。但是，针对该病的可疑危险因素进行早期干预，可能会对皮肌炎的预防起到积极的作用。
1、预防感染：儿童皮肌炎患者发病前常常有上呼吸道感染病史，因此，在日常生活中要多进行体育锻炼，并保证饮食均衡、富含营养，以增强机体抵抗力，尽量避免上呼吸道感染。
2、避免接触有毒物质：长期接触有毒有害的物质，比如农药、铅、甲醛等均可能影响免疫系统的功能，诱发皮肌炎。因此，平时应尽量避免接触有毒有害的物质，比如远离铅污染环境；从事接触铅的工作时，采取佩戴口罩、手套等防护措施；房屋装修后要进行通风，避免立即入住等。
3、及时发现肿瘤性疾病：一些恶性肿瘤的患者容易出现皮肌炎，比如鼻咽癌、乳腺癌、卵巢癌等，所以定期体检非常重要，及时发现恶性肿瘤、及时治疗。
需要注意的是，上述措施并不能百分之百预防皮肌炎。如果发生了皮肌炎，要及时就诊，遵医嘱规律用药，同时日常要注意保持良好的心态，避免焦虑，并注意适当避光。临床上，多数皮肌炎患者经过积极、规范的干预，整体预后较为理想。