蚕豆病指的是在进食蚕豆、蚕豆制品或接触蚕豆花粉后出现急性溶血现象的一种疾病,是红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症的一种表现类型,常见于10岁以下的男孩。
1、病因:根本病因是患者的G-6-PD基因突变,造成体内该酶活性降低。当进食蚕豆、蚕豆制品或接触蚕豆花粉后,机体会生成蚕豆嘧啶,是一种强氧化剂,缺乏G-6-PD的红细胞不能有效对抗这种氧化应激,导致红细胞受损破裂,发生溶血反应。G-6-PD 缺乏症患者在某些药物、化学物品、感染等诱发因素下也会发病,所以蚕豆病只是该病的一种表现。
2、表现:接触蚕豆相关制品后,可先出现头晕、厌食、恶心、呕吐、疲乏、低热等前驱症状,持续1~2天,然后发病,迅速出现面色苍黄、黄疸、尿色深或酱油色尿,部分患者可有肝脾肿大。重症患者可出现全身衰竭,包括重度贫血、嗜睡、休克、惊厥、昏迷及急性肾功能衰竭等。
3、治疗:首先要去除诱发因素,包括停止进食蚕豆、人工催吐、洗胃等。轻症者去除诱因后多可以自行恢复,重症者需及时进行输血、补液等支持措施,发生肾衰竭者需行血液透析等治疗。
需要注意的是,尽管多数患者症状较轻,可自行好转,但蚕豆病本身无法治愈,患者需要终身避免食用引起溶血的食物、药物,避免接触引起溶血的物品。极少数的重症患者,会因肾脏衰竭等原因而死亡。


