血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种以微血管内广泛血小板血栓形成为特征的血栓性微血管病,临床上较为少见,通常以血小板减少性紫癜、微血管病性溶血、神经精神症状、肾损害和发热的五联症为典型特征。血浆置换为首选治疗方法,多数患者可得到治愈。
1、病因:病毒感染、药物、肿瘤、妊娠、自身免疫性疾病、器官移植等因素,可损伤血管内皮细胞,使内皮细胞抗血栓能力降低。内皮细胞损伤后可释放vWF多聚体诱导血小板活化及聚集,正常情况下血浆中的vWF蛋白裂解酶可降解多聚体,当存在vWF蛋白裂解酶异常时,微血管内会形成血小板血栓,发生TTP。
2、表现:因大量血小板形成血栓,血浆中血小板相对减少,可表现出皮肤瘀点、瘀斑、紫癜,以及鼻出血、视网膜出血等出血倾向。红细胞通过狭窄的血管时会发生损伤,因此患者可有黄疸、肝脾肿大等溶血性贫血表现,肾血流量受到影响,出现蛋白尿、血尿等肾损害表现。患者还可出现头痛、精神改变、局部运动或感觉缺陷等多种神经症状。血小板减少性紫癜、微血管病性溶血、神经精神症状、肾损害和发热的五联症为典型特征。
3、治疗:血浆置换为首选治疗。置换液应选用新鲜血浆或冷冻血浆。由于TTP病情凶险,诊断明确或高度怀疑本病时,应即刻开始治疗。当出现严重肾功能衰竭时,可与血液透析联合应用。还可辅助使用泼尼松、地塞米松等药物来抑制免疫反应,减少自身抗体产生。贫血症状严重者可输注浓缩红细胞。血浆置换无效或多次复发的患者可静脉滴注免疫球蛋白。
随着血浆置换的临床应用,TTP的预后得到明显改善,80%以上的患者可以治愈,且长期存活。约20%~50%患者可在首次发病1年内复发,患者应遵医嘱定期复查,并日常监测病情,一旦出现头痛、意识紊乱、皮肤黏膜出血等症状,应及时就诊。