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朊病毒是什么

崔丽英
崔丽英   主任医师   教授   博士生导师
神经科   主任
北京协和医院
顶级三甲医院

朊病毒是一种具有感染性的特殊蛋白质,朊病毒病是一种人畜共患、中枢神经系统慢性非炎性致死性疾病。

朊病毒是蛋白质,自身不具备核酸,但可以指导宿主细胞合成变异朊蛋白,神经细胞内大量的不溶性朊蛋白可导致细胞逐渐失去功能,最终神经细胞死亡。人类发生朊病毒感染,多数是外源性感染,携带朊病毒的动物和少数的医源性感染,通过破损的皮肤黏膜侵入人体,少数是自身体内的朊病毒基因突变引起。

目前已明确的人类朊病毒病有:Creutzfeldt-Jakob病(CJD)、Gerstmann-Straussler-Scheinker病(GSS)、Kuru病和致死性家族性失眠症(FFI)。朊病毒病多为中年以上发病,临床表现为进展性的精神症状、智力障碍、锥体外系症状等中枢神经系统损伤。朊病毒病没有有效的治疗方法,所以预后很差,有很强的致死性,CJD患者多于发病1年内死亡,GSS多于发病5年后死亡,FFI平均13.3个月死亡。

综上,比起治疗,更重要的是预防朊病毒感染的发生,朊病毒病作为人畜共患性疾病,避免患病动物的传播极为重要。动物朊病毒病包括疯牛病、羊瘙痒病、传染性水貂脑病、黑尾鹿病等,疯牛病最为重要,做好肉类食品安全的监管能有效预防朊病毒病的传播。

发布时间:2025-09-21
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