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什么是树人综合征

左亚刚
左亚刚   主任医师   教授   博士生导师
皮肤科   副主任
国家重点专科
北京协和医院
顶级三甲医院

树人综合征在医学上称为疣状表皮发育不良,其是一种罕见的常染色体隐性遗传性皮肤病。

一、病因。

  • 1、遗传因素:多为常染色体隐性遗传,常染色体显性遗传和X连锁显性遗传也有报道。具体发病原因可能与EVER1和EVER2基因突变有关。
  • 2、人乳头瘤病毒(HPV)感染:目前发现至少有20多个HPV亚型与本病有关,如HPV3、5、8、9、10、12、14、15、17、19、25、28、29、36、38、46、47、49、50,一个病例中可同时存在多个亚型。HPV5、8是与恶变有关的主要亚型,HPV14、17、20、47偶见。
  • 3、免疫功能变化:多数病例存在细胞免疫功能受损,特别是Th细胞(辅助性T淋巴细胞)。在致癌型HPV感染者中,NK细胞(自然杀伤细胞)活性增加。

二、症状。

  • 患者体表可广泛出现多形性和棘状疣,病变多见于面部、颈部、手部和脚部等暴露部位。这些疣状病变通常呈棕黑色或淡褐色,外观类似于树皮,有时被形容为树皮样疣或树人样皮肤。这些疣状病变容易出现感染和恶变,可能会导致皮肤癌,尤其是鳞状细胞癌。

三、治疗。

  • 治疗疣状表皮发育不良的方法包括局部外科手术切除、液氮冷冻疗法、光动力疗法、免疫疗法等。但由于这是一种终身性的遗传病,治疗主要是对症缓解,难以完全治愈。

四、预防。

  • 预防方面,目前还没有有效的预防手段,建议患者尽量避免受伤和刺激,避免感染。

需要提醒的是,由于疣状表皮发育不良是一种罕见的疾病,因此及早诊断和积极治疗是非常重要的。患者需要定期进行皮肤检查,特别是对于已有病变的部位,密切监测是否有感染或恶变的迹象,以便及时干预和治疗。

发布时间:2024-07-29 13:10
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