硬化性胆管炎指由于胆囊颈部或胆囊管结石嵌顿和（或）其他良性疾病压迫或炎症波及引起肝总管或胆总管不同程度梗阻，导致胆管炎、梗阻性黄疸为特征的一系列的症候群。
根据病因不同，本病可分为原发性硬化性胆管炎和继发性硬化性胆管炎。原发性硬化性胆管炎的病因尚未明确，可能与感染、遗传易感性和免疫功能紊乱等因素相关。继发性硬化性胆管炎多与胆道慢性感染、结石、手术及创伤等有关。
本病患者主要表现为慢性进行性梗阻性黄疸，伴有明显瘙痒，右上腹可有慢性疼痛或不适，同时伴有食欲不振、恶心呕吐、慢性腹泻、营养不良等症状，部分患者可有长期低热或高热。
治疗方面，主要以控制病情进展及并发症为目标，临床多采用球囊扩张、免疫抑制剂、抗纤维化、利胆药、胆管重建、肝移植等方法进行治疗，继发性硬化性胆管炎患者应积极治疗原发病。其中，肝移植是唯一能挽救终末期原发性硬化性胆管炎患者生命的治疗措施。