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什么是血友病

周道斌
周道斌   主任医师   教授   博士生导师
血液科   主任
北京协和医院
顶级三甲医院

血友病是一种遗传性出血性疾病,主要表现为血液凝固功能的异常,患者的血液无法正常凝固,因此容易出现出血的情况。这种病症主要由于血液中缺乏某种凝血因子,导致血液无法正常凝固。

1、血友病主要有两种类型,分别是血友病A和血友病B。血友病A是由于血液中第八凝血因子的缺乏或者功能异常所导致的,它是最常见的一种血友病,约占所有血友病患者的80%到85%。血友病B则是由于第九凝血因子的缺乏或者功能异常所导致的,占所有血友病患者的15%到20%。

2、血友病的症状主要表现为出血,包括皮肤瘀斑、关节出血、肌肉出血、内脏出血等。其中,关节出血是最常见的一种症状,主要发生在膝关节、肘关节和踝关节。此外,血友病患者还可能出现鼻出血、牙龈出血、尿血、便血等症状。

3、血友病的诊断主要依赖于实验室检查,包括凝血功能检查、凝血因子活性测定等。通过这些检查,可以确定患者是否缺乏某种凝血因子,从而确诊为血友病。

4、血友病的治疗主要是补充缺乏的凝血因子,通常需要通过静脉注射的方式进行治疗。此外,还需要对出血的部位进行处理,例如止血、消肿、疼痛缓解等。对于严重的血友病患者,可能还需要进行物理治疗,以防止关节功能的丧失。

需要提醒的是,由于血友病是一种遗传性疾病,因此,对于有血友病家族史的人,建议进行遗传咨询,以了解自己是否有患病的风险。对于已经确诊为血友病的患者,需要定期进行检查和治疗,以防止病情的进一步恶化。

发布时间:2024-11-29 20:48
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