蚕豆病,医学上称为葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症,是一种常染色体隐性遗传病。该病患者的红细胞中G-6-PD活性降低,导致红细胞对氧化应激的抵抗力下降,容易发生溶血性贫血。
1、病因:蚕豆病是一种遗传性溶血性疾病,病因为遗传因素,进食新鲜蚕豆或其制品可诱导疾病发作。
2、发病机制:G-6-PD的主要功能是保护红细胞不受氧化应激的损伤。蚕豆中维卡因、异维卡因等物质在体内代谢后会产生氧化性物质,如果此时红细胞中G-6-PD活性降低,就不能有效地清除这些氧化应激,导致红细胞膜的稳定性下降,红细胞容易破裂,从而引发溶血性贫血。
3、症状:蚕豆病的症状主要包括乏力、头晕、心悸、黄疸、尿色深黄甚至呈酱油色等。严重的溶血性贫血还可能导致休克、肾功能衰竭等严重并发症。此外,新生儿如果有蚕豆病,还可能出现新生儿黄疸。
4、治疗:蚕豆病有一定自限性,未发作时不需要治疗。急性发作后需对症治疗溶血性贫血,如输血、补充电解质和营养支持等。日常生活中应避免接触诱发因素,如避免食用蚕豆、避免使用某些药物等。
蚕豆病通常预后较好,多数患者在停止食用蚕豆,去除诱因后可自行恢复。重症患者需要及时的输血、补液等急救措施,避免因急性溶血导致肾衰竭,甚至死亡。