系统性红斑狼疮（SLE）的诊断标准，目前普遍采用1997年美国风湿病学会（ACR）修订的SLE分类标准。2009年在ACR年会上系统性红斑狼疮国际临床协助组（SLICC）提出了最新标准，该标准在1997年ACR版本的基础上做了新的修订，融入了近年来对狼疮免疫的新认识，强调SLE诊断的临床相关性。
一、ACR1997标准。
- 1、颊部红斑：固定红斑，扁平或高起，在两颧突出部位。
- 2、盘状红斑：片状高起于皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕。
- 3、光过敏：对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到。
- 4、口腔溃疡：经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性。
- 5、关节炎：非侵蚀性关节炎，累及2个或更多的外周关节，有压痛肿胀或积液。
- 6、浆膜炎：胸膜炎或心包炎。
- 7、肾脏病变：尿蛋白>0.5g/24h或+++，或管型（红细胞血红蛋白、颗粒或混合管型）。
- 8、神经病变：癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱。
- 9、血液学疾病：溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少。
- 10、免疫学异常：抗dsDNA抗体阳性、抗Sm抗体阳性或抗磷脂抗体阳性（包括抗心磷脂抗体、或狼疮抗凝物、或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者中具备一项阳性）。
- 11、抗核抗体：在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下抗核抗体滴度异常。
- 符合上述4项或4项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断为SLE，其敏感性和特异性分别为95%和85%。
二、SLICC2009标准。
- 1、临床标准：①急性或亚急性皮肤型红斑狼疮；②慢性皮肤型红斑狼疮；③口鼻部溃疡；④脱发；⑤关节炎；⑥浆膜炎，胸膜炎和心包炎；⑦肾脏病变，24小时尿蛋白＞0.5g或有红细胞管型；⑧神经病变，癫痫、精神病、多发性单神经炎、脊髓炎、外周或颅神经病变、急性精神混乱状态；⑨溶血性贫血；⑩至少一次白细胞减少（＜4×109/L）或淋巴细胞减少（＜1×109/L）；⑪至少一次血小板减少（＜100×109/L）。
- 2、免疫学标准：①ANA阳性；②抗ds-DNA抗体阳性，ELISA方法需2次阳性；③抗Sm抗体阳性；④抗磷脂抗体阳性：狼疮抗凝物阳性，或梅毒血清学实验假阳性，或中高水平阳性的抗心磷脂抗体，或β2-糖蛋白I阳性；⑤补体降低：C3、C4或CH50；⑥直接抗人球蛋白实验（Coombs）阳性（无溶血性贫血）。
- 满足上述4项标准，包括至少1项临床标准和1项免疫学标准；或肾活检证实狼疮肾炎，同时ANA阳性或抗ds-DNA抗体阳性。
需要注意的是，这些标准仅供参考，实际诊断需要综合考虑患者的整体状况。有时，患者可能表现出系统性红斑狼疮的症状，但不完全符合上述分类标准。因此，临床医生通常会结合病史、体格检查和实验室结果来做出最终诊断。
