PNH指阵发性睡眠性血红蛋白尿症，和再生障碍性贫血（AA）都可导致贫血症状，但二者的病理生理机制，临床表现和实验室检查结果都有一定的区别，可据此鉴别。
1、病理生理机制：PNH是一种获得性克隆性血液病，由于P糖蛋白（PIG-A）基因突变导致血细胞膜上缺乏GPI锚定蛋白，使红细胞容易受到补体系统的破坏。AA的病因和机制尚不完全明确，但一般认为是自身免疫异常，导致造血干细胞过度凋亡，从而引起骨髓衰竭。
2、临床表现：典型的PNH症状为阵发性夜间或白天的红色尿液，并伴有黄疸和乏力、头晕、体温降低等贫血表现。AA也有进行性加重的贫血表现，由于白细胞和血小板减少，还可出现免疫力降低，感染频发，出血倾向增加等。AA没有明显的红细胞溶血，所以不会出现血红蛋白尿和黄疸。
3、检查结果：PNH进行流式细胞术检测，发现缺乏GPI锚定蛋白的红细胞或白细胞，没有骨髓增生异常的特征。AA骨髓活检显示骨髓细胞减少，骨髓空泡增多，血液学检查可发现全血细胞数量均减少。
临床上，典型的PNH患者可有血红蛋白尿发作，易鉴别。不典型的PNH患者则容易误诊为AA，可通过骨髓或外周血检查，发现CD55-、CD59-的各系血细胞，据此作出诊断。
