中性粒细胞减少症是指外周血中性粒细胞绝对值低于正常范围的一种血液系统疾病。
一、病因
- 1、感染:常见原因,包括病毒感染(如流感病毒、EB病毒、肝炎病毒、风疹病毒、巨细胞病毒等)和细菌感染(如伤寒杆菌、副伤寒杆菌等)。病原体及其毒素可能抑制骨髓造血或破坏中性粒细胞。
- 2、药物因素:抗肿瘤药、抗生素、抗甲状腺药等可能抑制骨髓造血干细胞,干扰中性粒细胞生成。
- 3、自身免疫性疾病:如系统性红斑狼疮,机体免疫系统紊乱,产生抗体破坏中性粒细胞。
- 4、脾脏功能亢进:脾脏对中性粒细胞破坏增加,导致其数量减少。
- 5、血液系统疾病:如再生障碍性贫血、白血病、骨髓增生异常综合征等,可能影响骨髓的正常造血功能,导致中性粒细胞生成不足。
- 6、物理化学因素:放射线(如X线、γ射线等)和化学物质(如苯、铅、汞等重金属以及某些化疗药物)可能损伤骨髓造血干细胞,导致中性粒细胞生成减少。
二、症状
- 1、乏力:为本病唯一特征性症状。
- 2、感染症状:当中性粒细胞严重减少时,机体防御能力显著下降,易发生感染。常见呼吸道感染,表现为发热、咳嗽、咽痛;也可能出现口腔黏膜溃疡、牙龈肿痛;皮肤可出现疖肿、蜂窝织炎等。泌尿系统感染可出现尿频、尿急、尿痛;肺部感染可出现咳嗽、胸闷、喘息。严重感染时,可发展为败血症,出现高热、寒战、神志改变等,威胁生命。
三、诊断标准
- 成人中性粒细胞绝对值低于2.0×109/L,儿童(年龄>10岁)低于1.8×109/L,儿童(年龄<10岁)低于1.5×109/L时,可诊断为中性粒细胞减少症。
四、治疗
- 1、一般治疗:注意个人卫生,勤洗手,减少病原体接触;避免滥用药物,用药前详细告知医生过敏史、疾病史等,严格遵医嘱用药;积极治疗基础疾病,如控制自身免疫性疾病病情。
- 2、药物治疗:感染引起的中性粒细胞减少症,需积极抗感染治疗,根据病原体选用合适抗生素、抗病毒药物等。粒细胞集落刺激因子用于刺激骨髓内粒细胞池细胞进入外周血,适用于中性粒细胞缺少的患者。促白细胞生成剂如利血生、脱氧核苷酸、碳酸锂等,用于辅助治疗。糖皮质激素可促进粒细胞成熟,抑制过度的免疫反应,同时具有强大的抗炎作用,可用于诱导缓解。小剂量免疫抑制剂可治疗免疫介导的中性粒细胞减少症。
- 3、其他治疗:不伴有感染发热的患者应立即给予保护性隔离,最好收住层流病房或使用层流罩进行隔离。常规进行口腔杀菌护理,保持大便柔软通畅。骨髓移植适用于先天性中性粒细胞减少症和先天性造血衰竭综合征的治疗。脾切除术适用于Felty综合征和脾功能亢进的患者。若粒细胞数量下降过快且经治疗无明显回升,可考虑输血。
五、预防
- 1、注意个人卫生,减少病原体接触。
- 2、避免滥用药物,用药前详细告知医生过敏史、疾病史等,严格遵医嘱用药。
- 3、积极治疗基础疾病,如控制自身免疫性疾病病情。
- 4、对于从事接触放射性物质或化学毒物的人员,应做好防护措施,定期体检监测血常规。
综上所述,中性粒细胞减少症是一种涉及多方面因素的复杂疾病,了解其病因、症状、治疗及预防措施对于维护患者健康有重要意义。