肾错构瘤患者的症状随瘤体大小变化而进展。
1、肾错构瘤的患者在瘤体较小时，一般无明显症状。多数患者在常规体检，或者在医院检查别的疾病时，偶然发现。
2、随着肿瘤体积增大，逐渐压迫周围组织器官，患者可能出现腹部疼痛等不适。部分患者由于错构瘤体积较大，还可在腹部触及巨大肿块。
3、瘤体破裂出血。而由于肾错构瘤瘤体内存在厚薄不均、发育不成熟的血管团，血管壁也缺乏弹性。若未能及时治疗，随着瘤体生长、血供增多，则容易形成迂曲扩张的动脉瘤，位于肾皮质者居多，并且有向外生长的倾向。故而在轻微外力下，瘤体容易破裂引起肾周或腹膜后的出血。严重者还可能出现休克，甚至死亡。
4、部分患者还可出现肾功能不全的一些表现。
