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肾上腺皮质增生症的表现

严维刚
严维刚   主任医师   教授   博士生导师
泌尿外科   副主任
国家重点专科
北京协和医院
顶级三甲医院

肾上腺皮质增生症的表现复杂,与患者情况有关,具体如下:

1、部分患者无明显症状。临床上,通过影像学发现的原发性病例大多是促肾上腺皮质激素非依赖性的肾上腺皮质增生症,患者通常无明显症状表现。

2、大部分促肾上腺皮质激素依赖性的患者常可有一些临床表现,这些表现多与肾上腺异常分泌的激素功能有关。

3、促肾上腺皮质激素非依赖性肾上腺大结节增生的患者可能会有满月脸、水牛背、皮肤紫纹、多毛等皮质醇增多的表现。

4、先天性肾上腺皮质增生症中最常见的是21-羟化酶缺乏。这种酶的功能缺乏会引起女童的性发育异常,患儿在出生后可有阴蒂增大、尿道口处在阴蒂上等异常表现。若不及时治疗,阴蒂可继续增大、体毛增多,出现痤疮、女性第二性征发育不良,甚至无乳房发育、原发性闭经、无生殖能力等。当21-羟化酶完全缺乏时,患儿还会有典型的失盐表现,包括软弱无力、慢性脱水、生长缓慢、腹泻和喂养困难等,反复发生于出生后的2~4周内,严重时甚至可有休克表现。

应注意,肾上腺皮质增生症既可发生于儿童,也可发生于成人,致病机制不尽相同,相应临床表现各异,建议遵医嘱进行治疗。

发布时间:2024-05-26 21:25
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