家族性慢性良性天疱疮目前缺乏有效的根治手段，但积极治疗可改善病情及患者生活质量。

1、可通过外科手术对腋窝、腹股沟等部位进行磨削，令其瘢痕化，从而改善病情。

2、部分患者还可从其他大汗腺丰富的部位取皮，移植到腋窝和腹股沟等部位，以改善外观。

3、根据国外的报道，纳曲酮等药物控制本病症状的疗效较好，多数患者可达到比较稳定或基本不复发的状态。但该药目前在国内比较不容易买到口服的剂型，获取药物的途径比较有限。