太田痣好发于三叉神经的眼支和上颌支的分布区域，主要表现为眼周、颞部、颧部、前额及鼻部的皮肤产生蓝色、蓝灰色或青蓝色的斑片。

本病还会出现一些其他相对少见的表现，甚至导致相应功能改变。如发生在鼻腔黏膜、眼睛巩膜、硬腭、喉咽部等也可能会出现黏膜蓝染；若累及眼底，约10%的太田痣患者可能会发生眼压增高，甚至青光眼；发生在耳前和耳后者，若累及鼓膜，少数可能会影响到听力等。