目前认为，着色性干皮病相对严重。本病有8种分型，不同分型的严重程度可能会有所区别。

1、A型着色性干皮病的患者，可在十几岁出现全身大面积的恶性肿瘤，常可导致患儿早期夭折。故此型患者的平均寿命一般在20岁以内。

2、部分着色性干皮病患者，可在出生后（学龄前或青春期）出现一些神经系统退行性病变，如突然无法行走或丧失语言功能、智力发育落后等。

着色性干皮病是一种遗传性疾病。若家族中存在本病患者，孕育下一代前，应到医院进行遗传咨询，以免出现类似疾病的患儿。