预防着色性干皮病主要分为两部分：

1、着色性干皮病是一种常染色体隐性遗传的疾病，若家族中存在本病患者，备孕前应积极到皮肤科进行遗传咨询。目前可通过第三代试管婴儿技术或产前诊断的办法，以避免疾病遗传给下一代。

2、着色性干皮病的患儿应绝对防晒，避免紫外线的损伤，还应定期到皮肤科进行皮肤肿瘤方面的筛查，一旦发现应尽早行手术切除，从而预防病情进一步恶化或避免发生转移。