脐尿管囊肿和脐尿管瘘的主要区别，是二者的结构不同。由于结构不同，二者临床表现也有差异。

1、结构：脐尿管囊肿被覆着完整的包膜或囊壁，为圆形、椭圆形或梭形的囊性肿物。脐尿管瘘没有完整的囊壁等结构，可以与肚脐或膀胱等部位相通。

2、临床表现：脐尿管囊肿的囊液不外露，不引起相应的症状。脐尿管瘘与肚脐相通时，脐尿管中的液体可从肚脐中分泌出来，形成类似脐炎的病变，可以有红肿热痛等症状；与膀胱相通时，内部可出现尿液，容易发生结石、感染等情况。