原发性胆汁性肝硬化，现在又称为原发性胆汁性胆管炎，属于慢性肝内胆汁淤积性疾病，是一种自身免疫性的胆管上皮细胞损伤为主的肝脏疾病。具备以下三项诊断标准的两项，就可以诊断为原发性胆汁性肝硬化。

1、碱性磷酸酶和γ-谷氨酰转肽酶明显升高。

2、IgM升高，抗线粒抗体阳性，尤其是抗线粒体抗体M2亚型阳性。

3、肝组织学检查支持原发性胆汁性肝硬化。