先天性脑积水的表现主要包括：

1、头颅逐渐增大：患儿刚出生时症状不明显，随积水越来越多，头颅也会逐渐增大。患儿前囟不闭合，可能逐渐增大，颅缝也会增宽。

2、落日征：脑积水严重时，会引起落日征，患儿的眼睛向下看。

3、发育落后：患儿运动发育落后，抬头、翻身、坐、走路的时间都晚于同龄儿。部分患儿还会有认知方面的发育落后，比如追光追物能力差、听力反应差、语言发展迟缓甚至认知倒退等表现。

4、颅压增高症状：如恶心、呕吐等颅压增高症状。

5、脑疝：严重的脑积水会引起脑疝，可危及患儿生命。