原发性硬化性胆管炎是慢性胆汁淤积性疾病。

1、疾病特征：特征是肝内外胆管进行性炎症和纤维化导致的多灶性胆管狭窄。

2、危害：原发性硬化性胆管炎可发展为肝硬化，并进一步引起门脉高压、肝硬化失代偿等表现。患者可出现上消化道出血、腹水、肝性脑病、肝肾综合征等并发症。

3、性质：本病与自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化，同属于自身免疫性肝病。