原发性硬化性胆管炎的症状与病情有关，具体如下：

1、早期原发性硬化性胆管炎，多数患者没有明显症状，起病隐匿。

2、随病情进展，患者可出现右上腹疼痛、发热、乏力、瘙痒症状，还可出现梗阻性黄疸表现，即黄疸进行性加重、大便呈陶土样改变。

3、疾病进展到一定程度，会引起门脉高压、肝衰竭或肝硬化急性失代偿等情况，患者可出现上消化道出血、肝性脑病、肝肾综合征等表现。

4、由于胆汁淤积，患者的骨磷代谢会受到影响，可出现骨质疏松等维生素缺乏表现。