卵巢畸胎瘤的病因目前尚未明确，可能与卵巢生殖细胞的异常分化有关。由于存在多胚层的分化，所以卵巢畸胎瘤中可能含有头发、牙齿、头皮、油脂等结构。部分患者会认为畸胎瘤是自己的双胞胎姐妹，实际上这是一个错误的认知。

畸胎瘤最常见的发病部位就是在卵巢。此外，纵隔、胸腔、腹膜后、骶前等身体中线的位置，也可能发生畸胎瘤。卵巢有生殖功能和内分泌功能，生殖功能就是卵巢有排卵的功能，分泌功能就是卵巢有分泌雌激素、孕激素的功能。