先天性耳蜗畸形的临床表现主要是听力下降，也就是俗称的耳聋，且听力下降的程度分为轻、中、重度。

需要注意的是，先天性耳蜗畸形的临床表现与其类型有关，也就是与胚胎停止发育的阶段有关。如果胚胎停止发育的时间比较早，则临床表现相对较多。例如，如果是共同腔畸形、米歇尔畸形、耳蜗发育不全、Mondini畸形的Ⅰ型、Mondini畸形的Ⅲ型等，通常伴有脑脊液耳漏甚至耳鸣等症状；如果是前庭导水管扩大，可能还伴有眩晕。