若输尿管畸形引起肾脏积水或其他症状、并发症，需根据畸形情况给予相应治疗。

1、肾盂输尿管连接部梗阻，为最常见输尿管畸形，通常采用成形手术治疗。

2、输尿管和膀胱连接部梗阻，也称巨输尿管，可酌情行腔内扩张、内切开或成形手术等方法治疗。

3、膀胱输尿管反流时，小儿患者可先保守观察有无自愈可能；若长期存在，则通常需手术修复。

4、重复肾、输尿管，可酌情行上半肾及输尿管切除术，或者采用异位输尿管膀胱再植术治疗。